46、鼻窦恶性肿瘤与青少年血管纤维瘤的全面解析

鼻窦恶性肿瘤与青少年血管纤维瘤的全面解析

1. 鼻窦恶性肿瘤类型

鼻窦恶性肿瘤相对罕见，在头颈部癌症中占比不到 5%。由于其临床特征不典型，诊断往往延迟，肿瘤发现时多已处于晚期。以下是几种常见的鼻窦恶性肿瘤：
- 神经内分泌癌（NEC）
- 基本信息 ：NEC 是一种高级别癌，具有神经内分泌分化特征，占鼻窦恶性肿瘤的 5%。它具有侵袭性，预后不佳，局部复发和远处转移（肺、肝和骨）率高。可分为典型和非典型类癌以及小细胞和大细胞 NEC。男性略多于女性，诊断时的中位年龄为 56 岁。最常见的起源部位是筛窦（64%），其次是鼻腔（32%）和上颌窦（14%）。
- 诊断指标 ：NEC 对细胞角蛋白、上皮膜抗原和神经内分泌分化标志物（如突触素）呈强阳性。为避免误诊为嗅神经母细胞瘤（ENB），建议进行 CK8/18 免疫组织化学检测，因为 ENB 对 CKAE1/A3 染色呈阴性。
- 混合性肿瘤 ：混合性神经内分泌 - 非神经内分泌肿瘤是一种新描述的组织病理学实体，其中神经内分泌成分至少占病变的 30%，具有侵袭性生物学行为，复发频繁（80%），生存结果不佳。
- 鼻窦未分化癌（SNUC）
- 基本特征 ：SNUC 是一种罕见的、高度侵袭性的未分化癌，缺乏鳞状或腺性分化。诊断时的平均年龄为 50 - 60 岁，男性居多（2 - 3:1）。最常见受累部位是鼻腔和筛窦，就诊时通常已局部进展，常累及眼眶、颅底和颅内。
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