22、儿童先天性鼻窦疾病全解析

儿童先天性鼻窦疾病全解析

新生儿只能通过鼻子呼吸，出生时任何鼻腔气流阻塞都会导致严重低氧血症，只有当婴儿通过口腔呼吸时才能缓解。新生儿鼻腔阻塞是一种紧急情况，需要紧急转诊和治疗。下面我们来详细了解一些常见的先天性鼻窦疾病。

1. 鼻腔和中面部的胚胎学

中面部的骨骼结构由额鼻突、上颌突和下颌突融合发育而成。这些过程的异常融合可能导致口面部裂，其中最常见的是唇裂（CL）和腭裂（CP），通常还会涉及鼻腔。
鼻腔和鼻窦由原始前肠发育而来。大约在子宫内第四周，会出现两个上皮隆起（鼻基板）。它们融合形成外侧鼻壁，中线鼻中隔向后延伸将鼻子分为两个鼻腔，每个鼻腔后部由“颊鼻膜”封闭。持续存在的颊鼻膜表现为后鼻孔闭锁。
部分或完全性鼻发育不全（无鼻畸形）是一种罕见的新生儿紧急情况，在进行确定性修复之前，需要立即进行气道支持（如使用盖德尔气道，许多情况下随后需要进行气管切开术）。
发育中的鼻子与原始前脑密切相关，它们被包括筛板在内的前颅底骨结构分隔开。发育中的大脑可能会疝入鼻腔，形成脑膜膨出或脑膨出，表现为鼻腔肿物。

2. 后鼻孔闭锁

后鼻孔闭锁（CA）是一种发育性结构异常，由后鼻孔（后鼻孔）未能管道化引起。发病率为每5000至8000例活产儿中有1例。闭锁板可能是骨性（29%）、膜性或混合性（71%），可以是单侧或双侧（比例为2:1），双侧闭锁在出生时表现为气道紧急情况。
- 临床表现 ：单侧CA通常是孤立发生的，可在较大儿童中出现。相比之下，双侧CA在新生儿中出现，可能与一系列相关的先天性缺陷有关，称为CHARGE关联症。以下一些或全部情况——眼裂缺损、心脏异常、后鼻孔闭锁、肾脏异常、生殖器发育