26、儿童鼻部畸形：成因、评估与治疗

儿童鼻部畸形：成因、评估与治疗

儿童鼻部畸形是一个复杂且需要专业关注的领域，它涵盖了多种不同类型的异常情况，对孩子的外貌和功能都可能产生影响。以下将详细介绍儿童鼻部畸形的相关知识。

先天性鼻部畸形分类

先天性鼻部畸形主要分为以下几种类型：
| 类型 | 描述 |
| ---- | ---- |
| 类型 1 | 皮肤、皮下组织、软骨、肌肉和/或骨骼的发育不全/萎缩 |
| 类型 2 | 组织增生和重复，从部分重复到完全多倍体 |
| 类型 3 | 应用Tessier颅面裂分类 |
| 类型 4 | 先天性肿瘤（良性和恶性）和血管异常 |

类型1异常：发育不全和萎缩

类型1异常是最常见的，占比超过60%。皮肤、皮下组织、肌肉、软骨和骨骼等组织成分的全部或部分发育失败或发育不足，会导致从发育不全、部分缺失到完全无鼻等一系列问题。具体细分如下：
- 半鼻 ：单侧鼻孔发育不全较为罕见，通常与同侧面部的其他异常同时出现，病因可能是鼻基板发育失败。
- 无鼻 ：极为罕见，仅有少数病例报道。单纯无鼻指鼻子缺失，全无鼻则是鼻子和嗅觉系统均缺失。由于与大脑有共同的胚胎起源，这两种情况通常与严重的大脑异常相关，许多婴儿出生后不久难以存活。不过，有存活婴儿虽有中枢神经系统异常，但仍具备正常智力、良好的语言能力和手术康复的潜力。
- 部分发育不全或缺失 ：关于鼻子部分发育不全或缺失的病例报告较少，包括仅鼻小柱缺失、孤立性鼻骨发育不全、鼻骨发育不全或发育不良，导致鼻背狭窄和软骨隆起