16、脱髓鞘疾病相关知识解析

脱髓鞘疾病相关知识解析

1. 基本概念与常见脱髓鞘疾病

脱髓鞘疾病是一类影响神经系统的病症，下面为大家介绍几种常见的脱髓鞘疾病及其特点。

1.1 多发性硬化（MS）

• 症状表现 ：多发于年轻人，INO（核间性眼肌麻痹）在年轻人中几乎都由 MS 导致。MS 患者常见症状有感觉障碍、无力、视神经炎、复视和共济失调等。皮质综合征如失语、忽视、视野缺损等也可能出现，但较少作为初始症状。Lhermitte 征（颈部运动引发肢体和身体的电击感）常见于 MS 患者，是由于颈髓脱髓鞘病变引起。
• 病因与风险因素 ：病因不明，与某些病毒感染（如 Epstein - Barr 病毒）、远离赤道地区成长、低维生素 D 水平和遗传有关。HLA - DR2 基因与 MS 关联性较强，已发现 100 多个与免疫功能相关的基因变异。吸烟会使患 MS 风险增加达 50%。
• 诊断标准 ：复发性 - 缓解型 MS 的诊断依赖于不同时间、不同部位的两次发作并有神经功能障碍的临床证据，或一次临床发作结合基线 MRI 上有强化和非强化病变，或随访 MRI 有新病变。2010 年修订的 McDonald 诊断标准如下表：
  | 临床发作次数 | 病变情况 | 诊断所需额外标准 |
  | — | — | — |
  | 2 次或更多 | 客观临床证据显示≥2 个病变，或客观临床证据显示 1 个病变并有合理的既往发作病史证据 | 无。临床证据即可：额外证据理想但须与 MS 一致 |
  | 2 次或更多 | 客观临床证据显示