46、鼻窦恶性肿瘤与青少年血管纤维瘤的全面解析

鼻窦恶性肿瘤与青少年血管纤维瘤的全面解析

1. 鼻窦恶性肿瘤类型

鼻窦恶性肿瘤较为罕见，占头颈部癌症的比例不到 5%。以下为您详细介绍几种常见的鼻窦恶性肿瘤：
- 神经内分泌癌（NEC） ：
- 基本特征 ：这是一种高级别癌症，具有神经内分泌分化特征，占鼻窦恶性肿瘤的 5%。它是一种侵袭性肿瘤，预后不佳，局部复发和远处转移（肺、肝和骨）的发生率较高。
- 人群特点 ：男性略占优势，诊断时的中位年龄为 56 岁。
- 起源部位 ：最常见的起源部位是筛窦（64%），其次是鼻腔（32%）和上颌窦（14%）。
- 诊断标记 ：细胞角蛋白、上皮膜抗原和神经内分泌分化标记物（如突触素）呈强阳性。为避免嗅神经母细胞瘤（ENB）的误诊，强烈推荐进行 CK8/18 免疫组织化学检查。
- 混合肿瘤 ：混合神经内分泌 - 非神经内分泌肿瘤是一种新描述的组织病理学实体，其中神经内分泌成分至少占病变的 30%，具有侵袭性生物学行为，复发频繁（80%），生存结局较差。
- 鼻窦未分化癌（SNUC） ：
- 基本特征 ：这是一种罕见的、高度侵袭性的未分化癌，缺乏鳞状或腺性分化。
- 人群特点 ：诊断时的平均年龄为 50 - 60 岁，男性占优势（2 - 3:1）。
- 常见部位