23、儿童血液疾病、肿瘤及内分泌疾病的诊治

儿童血液疾病、肿瘤及内分泌疾病的诊治

1. 儿童血液疾病与肿瘤

1.1 白血病与淋巴瘤

1.1.1 急性淋巴细胞白血病（ALL）/非霍奇金淋巴瘤（NHL）

• 治疗 ：目前的化疗方案使儿童总体治愈率超过 80%。ALL 患者需要进行长时间（2 - 3 年）的化疗。前 B - ALL、T - ALL/NHL 中，肿瘤溶解综合征或纵隔肿块的出现应视为医疗紧急情况。
• 检查 ：90%的病例 24 小时尿儿茶酚胺检测呈阳性，还需进行 CT/MRI 检查，以及对原发性肿瘤进行活检或手术切除以明确诊断和确定预后因素。

1.1.2 急性髓系白血病（AML）

支持治疗的改善对提高儿童 AML 的生存率有重大影响。强化化疗导致的免疫抑制可能因感染而带来显著的发病率和死亡率。高白细胞血症和急性早幼粒细胞白血病（APML）由于出血风险应视为医疗紧急情况。

1.2 神经母细胞瘤

• 治疗 ：手术切除 ± 化疗。局限性且生物学特征良好的神经母细胞瘤预后良好，5 年总生存率超过 90%。对于通过系统性超声检测到小肿瘤的婴儿，可安全观察，因为可能会自发消退。
• 检查 ：尿儿茶酚胺（24 小时收集）90%阳性，CT/MRI，需对原发性肿瘤进行活检或手术切除以明确诊断和确定预后因素。

1.3 肾母细胞瘤

• 背景 ：