24、听力障碍：定义、分类与影响

听力障碍：定义、分类与影响

1. 听力障碍的定义与概述

听力是一项重要的无意识感官功能，它使我们能够监测周围环境、建立社交联系并促进交流过程。当听力损失发生时，交流的主要功能会受到显著影响。描述听力损失最常用的术语有“听力障碍”“听力困难”和“失聪”。

根据相关定义，“听力障碍”指听力存在损伤，无论这种损伤是永久性的还是波动性的，只要它对儿童的教育表现产生不利影响，但又不属于“失聪”的范畴。“失聪”意味着听力损伤极其严重，儿童即使借助或不借助放大设备，也难以通过听力处理语言信息，进而影响其教育表现。而“听力困难”则指个体虽有听力障碍，但在不使用放大设备的情况下仍能听到大声的对话。

这里需要明确“deaf”和“Deaf”的区别。“deaf”单纯表示个体有严重的听力损失；而“Deaf”通常指那些天生失聪或在失聪家庭中长大的人，他们倾向于将自己归为“Deaf 群体”，认同一种以大写“D”表示的“Deaf 文化”。

2. 听力障碍的分类

听力障碍可以从多个方面进行分类，具体如下：

2.1 听力损失程度

听力障碍根据听力损失的程度，以分贝（dB）衡量，可分为轻度、中度、中重度、重度和极重度，具体情况如下表所示：
| 听力测量（dB HL） | 听力损失程度 | 不借助放大设备聆听和理解言语的能力 | 未及时治疗的不利影响 |
| — | — | — | — |
| 0 - 25 | 正常范围 | 能听到轻柔声音 | 听力范围在 0 - 15 dB HL 无不利影响 |
| 25 - 40 | 轻度 | 理解轻声言语有困难 | 听觉学习功能障碍、轻度语言延迟、轻度言语问题、注意力不集中 |
| 41 - 55 | 中度 | 在 3 - 5 英尺处能理解言语 | 言语问题、语言延迟、学习功能障碍、注意力不集中 |
| 56 - 70 | 中重度 | 需大声说话才能听到；在群体环境中聆听困难 | - |
| 71 - 90 | 重度 | 在离耳朵 1 英尺处可能听不懂大声说话；可能分辨元音但不能分辨辅音 | 严重言语问题、语言延迟、学习功能障碍、注意力不集中 |
| 91 及以上 | 极重度 | 不以听觉作为主要交流方式；听不到任何言语声音 | - |

2.2 听力损失类型

根据受影响的听觉机制的位置和结构，听力障碍可分为传导性、感音神经性、混合性和中枢性。
- 传导性听力障碍 ：当外耳和/或中耳受到影响时，会导致声音传导减少。常见原因包括外耳道异物或耳垢堆积、耳廓和外耳道先天性畸形、耳道塌陷、中耳积液（中耳炎）或各种听骨疾病。这种听力损失通常可以通过医疗手段解决潜在问题而逆转。
- 感音神经性听力障碍 ：由内耳（耳蜗和/或听神经）的不可逆损伤引起。细菌和病毒感染、噪音暴露、耳毒性药物、年龄相关变化（老年性耳聋）或听神经或小脑脑桥角的肿瘤都可能导致这种听力障碍。内耳毛细胞和/或听神经纤维的异常功能会导致声音冲动无法正确转换为神经放电，这种异常功能常被称为听神经病谱系障碍，可表现为任何程度的感音神经性损伤。
- 混合性听力障碍 ：多种因素共同作用，导致同时出现传导性和感音神经性听力损失的成分。例如，同一耳朵同时存在噪音性听力损失和中耳炎，就可能导致混合性听力障碍。如果传导性成分的潜在问题能够得到纠正，传导性损失可以减轻，但感音神经性损失仍然是永久性和不可逆的。
- 中枢性听力障碍 ：过去称为“中枢性听力损失”，现在更多地被称为中枢听觉处理障碍（CAPD）。其常见原因包括梗死、出血、肿瘤和影响听觉通路和听觉中枢的感染。在 CAPD 中，中枢听觉处理，特别是脑干或大脑层面的处理可能受到影响，导致言语感知困难、声源定位困难、语言理解能力差以及在噪音环境中难以感知言语等症状。尽管患者的外周听觉机制正常，但通过听觉方式理解言语和语言几乎变得不可能。

2.3 听力损失的频率配置

听力损失在不同频率范围内的程度不同，会导致频率频谱呈现出不同的配置或形状。常见的配置有平坦型、斜坡型和上升型。
- 平坦型 ：在大多数测试频率（250 Hz 至 8000 Hz）下，听力阈值处于同一水平。
- 斜坡型 ：低频听力阈值可能优于高频，不过也可能出现相反的情况，即上升型配置，此时低频听力阈值比高频更差。

2.4 听力损失发生时间

根据听力损失发生的时间，可分为语前和语后，以及先天性和后天性。
- 语前与语后 ：这种分类基于听力障碍发生的时间与儿童早期语言习得的关系。语前听力障碍指在语言习得之前发生的听力损失；语后听力障碍则指在口语发展之后出现的听力损失。
- 先天性与后天性 ：先天性听力障碍通常在出生前、出生时或出生后不久（通常在 3 岁左右开始学习言语和语言之前）发生，常由遗传因素、外耳、中耳和/或内耳解剖结构发育异常，或母亲感染（如 TORCH 综合征，包括弓形虫病、其他感染、风疹、巨细胞病毒 [CMV] 和疱疹）引起。后天性听力障碍通常在言语和语言发展之后出现，可能由噪音或药物暴露、事故、耳部疾病或衰老等因素单独导致。

2.5 受影响的耳朵情况

可分为单侧和双侧听力障碍。单侧听力障碍指一只耳朵听力正常，另一只耳朵至少有轻度永久性听力损失，常见原因包括病毒感染、创伤或手术切除肿瘤等。

2.6 听力损失的进展情况

• 进行性听力障碍 ：个体的听力能力随着时间的推移逐渐恶化。已知的原因包括前庭导水管扩大、淋巴瘘、CMV 感染、脑膜炎、先天性梅毒、耳毒性、内淋巴积水、自身免疫性疾病和迟发性遗传性听力损失等。
• 非进行性听力障碍 ：听力损失不会随着时间的推移而进展，即损失达到一定程度后不再恶化。

以下是听力障碍分类的 mermaid 流程图：

graph LR
    A[听力障碍] --> B[听力损失程度]
    A --> C[听力损失类型]
    A --> D[听力损失频率配置]
    A --> E[听力损失发生时间]
    A --> F[受影响耳朵情况]
    A --> G[听力损失进展情况]
    B --> B1[轻度]
    B --> B2[中度]
    B --> B3[中重度]
    B --> B4[重度]
    B --> B5[极重度]
    C --> C1[传导性]
    C --> C2[感音神经性]
    C --> C3[混合性]
    C --> C4[中枢性]
    D --> D1[平坦型]
    D --> D2[斜坡型]
    D --> D3[上升型]
    E --> E1[语前]
    E --> E2[语后]
    E --> E3[先天性]
    E --> E4[后天性]
    F --> F1[单侧]
    F --> F2[双侧]
    G --> G1[进行性]
    G --> G2[非进行性]

3. 听力障碍对交流的影响

全球听力障碍的患病率呈逐渐上升趋势，从 1985 年占世界人口的 0.9%（4200 万），到 1995 年的 2.1%（1.2 亿），再到 2011 年的 5.3%（3.6 亿）。在 2011 年被认为有听力障碍的 3.6 亿人中，约 3200 万（9%）是 15 岁以下的儿童（其中 750 万不满 5 岁），3.28 亿（91%）是成年人。听力损失识别和诊断技术的改进、耳毒性药物的广泛使用以及对环境和职业噪音缺乏有效监管，是导致这一上升趋势的部分原因。

听力障碍患病率的上升，将使更多人在语言、社交、教育和职业独立等方面面临深远的负面影响。而听力损失最主要、最具破坏性的影响是对言语（口头）交流的冲击。不过，其影响程度会因个人和环境因素以及是否存在其他严重残疾（如视力障碍、身体限制或智力残疾）而有很大差异。世界卫生组织制定的《国际功能、残疾和健康分类》指出，交流困难是听力损失的主要后果（即活动受限），社交和职业问题则是次要后果（即参与受限）。

3.1 对成年人的影响

大约 50% 的 70 多岁人群和 80% 的 80 多岁人群被估计存在严重到影响日常交流的听力损失。听力损失对成年人的影响包括言语理解困难、沟通能力下降、社交活动参与度降低，进而导致社交孤立和污名化，以及对亲密关系造成压力。此外，年龄相关的认知变化和其他感官系统的衰退可能会进一步加重这些影响。

3.2 对儿童的影响

听力损失对儿童的影响与成年人截然不同，因为它直接影响儿童的言语和语言发展，进而影响他们的沟通能力。正常听力的儿童在丰富的语言环境和健全的听力机制下，学习口语相对轻松。但对于有听力损失的儿童来说，在缺乏有效听力系统的情况下，利用这样的语言环境会成为一个障碍。

双侧听力障碍的不同程度对儿童口语发展和整体交流的不利影响已有充分的记录。所有语言发展方面，包括语音学、形态学、语义学、句法和语用学，似乎都会受到双侧听力损失的显著影响，尤其是中度、重度和极重度听力损失。这些儿童往往在语言习得和词汇发展方面出现延迟，接受和表达能力有限，使用简单句子且平均语长较短，交际意图使用受限，对会话规则和沟通修复策略的了解和运用有限，以及在超音段和发音精度方面存在言语缺陷。

过去认为轻微和轻度听力损失、单侧听力损失或单侧重度聋对言语、语言和交流方面影响不大，但越来越多的证据表明并非如此。单侧听力损失带来的最大问题是声音定位困难、在噪音环境中理解言语困难以及远距离聆听能力下降，这会干扰儿童的偶然学习和信息获取。而且，听力障碍发生的时间越早，如果儿童没有得到有效的听觉/语言干预，就越会干扰其语言、学习和听觉大脑功能的发展。

以下是听力障碍对不同人群影响的总结列表：
- 成年人 ：
- 言语理解困难
- 沟通能力下降
- 社交活动参与度降低
- 社交孤立和污名化
- 亲密关系压力
- 可能因年龄相关变化加重影响
- 儿童 ：
- 语言习得和词汇发展延迟
- 接受和表达能力有限
- 简单句子使用，平均语长较短
- 交际意图使用受限
- 会话规则和沟通修复策略运用不足
- 言语缺陷（超音段和发音精度）
- 单侧听力损失带来声音定位、噪音环境理解和远距离聆听问题
- 早期听力障碍若未干预，影响语言、学习和听觉大脑功能发展

4. 听力障碍的风险因素

听力障碍的发生受到多种因素的影响，了解这些风险因素有助于我们更好地预防和早期干预。以下是一些常见的风险因素：

4.1 新生儿高风险因素

风险因素	具体描述
低出生体重	出生体重小于 1500 克
颅面畸形	包括腭裂等
家族遗传史	有永久性儿童听力损失的家族病史
宫内感染	如巨细胞病毒（CMV）、疱疹、弓形虫病、风疹、梅毒等
低 APGAR 评分	反映新生儿出生时的健康状况
新生儿重症监护	住院超过 5 天，或存在高胆红素血症（需输血）、接触耳毒性药物、辅助通气等情况
早产	提前出生

4.2 其他风险因素

• 照顾者担忧 ：照顾者对儿童听力、言语、语言或发育迟缓表示担忧。
• 化疗 ：癌症治疗中的化疗可能对听力产生影响。
• 头部创伤 ：头部受伤可能损伤听觉系统。
• 神经退行性疾病 ：如亨特综合征、弗里德赖希共济失调、夏科 - 马里 - 图思综合征等。
• 综合征相关体征 ：与已知有听力损失的综合征相关的身体表现。
• 产后感染 ：如细菌性和病毒性脑膜炎、HIV 等。
• 复发性中耳炎 ：至少持续 3 个月的复发性和持续性中耳炎伴积液。
• 染色体异常综合征 ：如唐氏综合征、胡尔勒综合征、特雷彻 - 柯林斯综合征、特纳综合征、瓦尔登伯格综合征、尤舍尔综合征、神经纤维瘤病等。

4.3 其他残疾人群的风险因素

一些患有其他残疾的人群也面临着更高的听力障碍风险，包括：
- 注意力缺陷障碍/注意力缺陷多动障碍
- 自闭症
- 脑瘫
- 发育迟缓
- 情绪障碍
- 智力残疾
- 学习障碍/特定学习障碍
- 视力障碍

以下是听力障碍风险因素的 mermaid 流程图：

graph LR
    A[听力障碍风险因素] --> B[新生儿高风险因素]
    A --> C[其他风险因素]
    A --> D[其他残疾人群风险因素]
    B --> B1[低出生体重]
    B --> B2[颅面畸形]
    B --> B3[家族遗传史]
    B --> B4[宫内感染]
    B --> B5[低 APGAR 评分]
    B --> B6[新生儿重症监护]
    B --> B7[早产]
    C --> C1[照顾者担忧]
    C --> C2[化疗]
    C --> C3[头部创伤]
    C --> C4[神经退行性疾病]
    C --> C5[综合征相关体征]
    C --> C6[产后感染]
    C --> C7[复发性中耳炎]
    C --> C8[染色体异常综合征]
    D --> D1[注意力缺陷障碍/多动障碍]
    D --> D2[自闭症]
    D --> D3[脑瘫]
    D --> D4[发育迟缓]
    D --> D5[情绪障碍]
    D --> D6[智力残疾]
    D --> D7[学习障碍/特定学习障碍]
    D --> D8[视力障碍]

5. 总结

听力障碍是一个复杂且影响广泛的问题，其定义涵盖了不同程度和类型的听力损失，包括听力障碍、失聪和听力困难等概念。听力障碍的分类可以从多个维度进行，如听力损失程度、类型、频率配置、发生时间、受影响耳朵情况和进展情况等，每种分类都有其独特的特点和影响因素。

听力障碍的患病率呈上升趋势，这对个人和社会都带来了巨大的挑战。它对成年人和儿童的影响各不相同，成年人主要面临言语理解、社交和亲密关系等方面的问题，而儿童则在语言和沟通能力发展上受到严重阻碍。此外，多种风险因素可能导致听力障碍的发生，包括新生儿时期的高风险因素、其他一般性风险因素以及患有其他残疾人群的特殊风险因素。

了解听力障碍的相关知识，有助于我们更好地认识这一问题，采取有效的预防和干预措施。对于有听力障碍风险的人群，早期筛查和诊断至关重要，可以及时发现问题并进行治疗或康复训练。同时，社会也应该提供更多的支持和资源，帮助听力障碍者克服交流和生活中的困难，提高他们的生活质量和社会参与度。

希望通过本文的介绍，能让大家对听力障碍有更深入的了解，关注听力健康，为听力障碍者创造一个更加包容和友好的环境。

以下是听力障碍相关信息的总结表格：
| 方面 | 具体内容 |
| — | — |
| 定义 | 听力障碍、失聪、听力困难等 |
| 分类 | 听力损失程度（轻度、中度等）、类型（传导性、感音神经性等）、频率配置（平坦型、斜坡型等）、发生时间（语前、语后等）、受影响耳朵情况（单侧、双侧）、进展情况（进行性、非进行性） |
| 影响 | 对成年人：言语理解困难、社交孤立等；对儿童：语言发展延迟、沟通能力受限等 |
| 风险因素 | 新生儿高风险因素、其他风险因素、其他残疾人群风险因素 |