21、后天性疾病的辅助和替代沟通（AAC）干预

后天性疾病的辅助和替代沟通（AAC）干预

1. 常见误区与现实情况

在辅助和替代沟通（AAC）领域，存在一些常见的误区：
- 误区一 ：由于每个失语症患者的情况不同，AAC 干预的一般原则不适用。
- 误区二 ：如果神经退行性疾病伴有认知衰退，就无法进行 AAC 干预，且随着病情发展，患者大多会失去言语能力，与周围人的互动也会减少。
- 误区三 ：如果一个人在中风或被诊断出神经退行性疾病之前不接受科技产品，那么为了 AAC 干预他们也不会接受。
- 误区四 ：阿尔茨海默病患者无法有效地使用 AAC 选项。

而现实情况是：
- 现实一 ：尽管不同类型的失语症患者语言特征和损伤程度不同，但 AAC 干预的一般原则可以且应该应用于失语症患者。
- 现实二 ：理想情况下，应在认知急剧衰退之前进行干预，以便患者依靠程序记忆和治疗支持来学习和掌握 AAC。但即使错过这个时机，引入 AAC 支持仍有助于维持现有沟通技能。
- 现实三 ：展示和评估 AAC 选项及所有沟通支持可能会改变潜在用户的看法，采用 AAC 是一个多因素的决策。
- 现实四 ：研究表明，阿尔茨海默病患者可以使用 AAC 策略和支持来参与沟通和决策。

2. AAC 在后天性神经源性沟通障碍中的应用

2.1 失语症

约 40% - 60%的失语症患者无法恢复足够的言语和语言技能以独立沟通，会出现慢性失语症，沟通互动受限。早期 AAC 干预包括使用非言语生成技术选项（如通信显示和书籍、绘图协议）和早期言语生成设备及软件。虽然早期研究多为单病例或小样本研究，但为后续发展奠定了基础。

后来，Kraat 总结了 20 世纪 60 - 80 年代各种 AAC 模式在严重失语症患者中的应用，结果不一，功能使用难以在诊所外推广。Fox 和 Fried - Oken 提出了 AAC 和失语症学合作的议程，强调全面 AAC 评估和仔细报告干预结果的重要性。

为了更好地评估 AAC 需求，开发了多种评估工具，如社会网络评估、多模式沟通筛查工具等。Lasker 等人还为使用 AAC 的失语症患者制定了分类系统，包括三级依赖伙伴沟通者和三级独立沟通者。

2.2 非言语生成技术选项

适用于失语症患者的非言语生成技术 AAC 支持包括多种选择：
- 图形和符号显示或书籍 ：如基于图形和/或符号的通信显示或书籍。
- 手势和绘图 ：使用标志和/或手势、绘图或绘图与手势的组合。
- 书面选择沟通 ：为失语症患者提供口头（可能还有书面）问题和书面答案选项，患者通过指向、下划线或圈出所需文本进行回应。
- 识别和沟通卡 ：卡片上列出患者的姓名、沟通障碍性质和有用的沟通策略，可在线获取，部分可免费下载和定制。

2.3 言语生成技术选项

随着计算机技术的快速发展，言语生成设备（SGDs）和软件程序（如应用程序）越来越多地可供失语症患者使用。早期的言语生成选项包括计算机化视觉通信、TalksBac 等。

目前，大多数商业可用的 SGDs 提供从网格显示访问消息的选项，有分类、语义 - 句法和视觉场景三种类型的网格显示。视觉场景显示（VSDs）的引入是一个重大转变，它利用失语症患者对高度情境化和个人有意义图片的理解能力，结合 SGDs 技术，支持沟通。研究表明，VSDs 在导航效率和准确性、易用性和沟通轮次方面优于传统网格布局。

然而，引入 VSDs 需要对患者和沟通伙伴进行培训，并且在选择移动平板电脑和应用程序时，需要考虑多种因素，如患者和重要他人的接受度、应用程序的功能等。

3. 认知与 AAC 对失语症患者的关系

失语症患者的非言语认知功能，如注意力、认知灵活性、执行功能、记忆和视觉空间功能等，会影响他们使用 AAC 的类型和效果。例如，导航复杂性和屏幕上符号数量会影响患者识别符号和句子的准确性和延迟。

因此，在为失语症患者选择 AAC 选项时，临床决策必须考虑非言语认知问题。

4. AAC 在神经退行性疾病中的应用

4.1 神经退行性疾病概述

神经退行性疾病包括阿尔茨海默病、肌萎缩侧索硬化症（ALS）、亨廷顿病、多发性硬化症（MS）和帕金森病等。这些疾病会导致神经元结构或功能的进行性丧失，影响运动、言语、语言和认知等多个方面。

大多数神经退行性疾病会导致运动性言语障碍，严重程度从轻度到重度不等，有些患者最终会失去言语能力。为了应对这些疾病带来的言语、语言和沟通问题，言语 - 语言病理学家需要了解广泛的 AAC 选项，并采用系统方法进行评估和干预。

4.2 系统方法

系统方法考虑了疾病的独特特征和共性，以及沟通支持在疾病过程中的连续性。大多数神经退行性疾病可分为早期、中期和晚期三个阶段，言语、语言和认知技能通常会随着疾病进展而下降。

系统方法的主题包括早期和频繁干预、了解 AAC 评估和干预过程的迭代性质、教育所有利益相关者以及根据疾病轨迹规划未来需求。

4.3 五个 C

在神经退行性疾病的 AAC 评估和干预中，临床医生需要考虑五个 C：
- 照顾者负担 ：认知衰退通常会加重照顾者负担，导致照顾者倦怠。缺乏照顾者的支持和接受度会阻碍 AAC 的实施。可以通过寻找其他愿意承担责任的人、促进患者的沟通独立性以及建议外部支持来源来缓解照顾者负担。
- 认知衰退 ：认知衰退会阻碍 AAC 的实施，因为学习使用 AAC 策略或设备需要认知技能。即使在疾病后期，也需要为言语生成选项准备非言语生成技术备份。
- 沟通能力的保护 ：支持患者的沟通能力是提供 AAC 选项的核心，需要考虑五个 C 的相互作用，以应对疾病伴随的认知缺陷。
- 咨询 ：在神经退行性疾病的诊断和治疗过程中，咨询起着关键作用。患者和家属可能会经历期望的破灭和模糊的损失感，临床医生需要支持他们继续进行沟通。
- 文化考虑 ：在提供 AAC 服务时，必须考虑患者的文化背景，倡导接受 AAC，并教育所有利益相关者认识各种沟通形式的价值和有效性。

以下是五个 C 的关系图：

graph LR
    classDef process fill:#E5F6FF,stroke:#73A6FF,stroke-width:2px

    A(照顾者负担):::process --> B(认知衰退):::process
    B --> C(沟通能力的保护):::process
    C --> D(咨询):::process
    D --> E(文化考虑):::process
    E --> A

5. AAC 评估

AAC 评估的起点是对患者的言语、语言和认知状态进行全面评估，包括口腔机制检查、言语和语言评估、听力筛查、认知筛查和测试等。同时，还需要收集基本的 AAC 相关信息，如社会网络、沟通参与度等。

确定访问方法也是 AAC 评估的关键方面，特别是在神经退行性疾病中，访问方法可能会随着身体和/或认知衰退而改变。目前有多种替代访问选项，如眼动追踪、新的开关等，脑 - 计算机接口（BCIs）也是一个活跃的研究领域，但目前在神经退行性疾病中的应用有限。

在考虑 AAC 选项时，需要使用特征匹配和匹配人与技术等评估技术，将患者的当前 AAC 需求与支持必要特征的系统相匹配，并进行系统试验和评估。

6. AAC 在特定神经退行性疾病中的应用

6.1 肌萎缩侧索硬化症（ALS）

ALS 是一种进行性神经退行性疾病，影响大脑和脊髓中的运动神经元，导致肌肉控制丧失。大多数患者会出现言语障碍，约 95%的患者在疾病过程中会有言语问题，许多人最终会失去言语能力。

为了应对言语丧失的问题，可以引入语音银行和消息银行。语音银行是记录患者大量语音声音以创建合成语音，消息银行是记录整个短语和/或消息。引入这些干预措施的时机很关键，过早可能引起患者反感，过晚则可能无法有效参与。

在 AAC 支持方面，早期可以使用语音放大器来解决声音音量低的问题。随着病情进展，可能需要非言语生成和言语生成技术选项，如字母显示、主题显示、SGDs 和移动平板电脑应用程序等。同时，还需要考虑设备的适应性和访问方法的变化。

重要的技术考虑包括《格里森法案》和《史蒂夫·格里森持久语音法案》，这些法案改变了医疗保险对 SGDs 的资助方式，支持患者持续使用 SGDs。此外，技术回收计划和贷款壁橱可以为患者提供可持续的技术支持。

以下是 ALS 患者 AAC 干预的主要步骤：
|步骤|描述|
|----|----|
|评估|全面评估患者的言语、语言、认知和访问能力|
|引入语音和消息银行|根据患者情况适时引入|
|选择 AAC 选项|考虑非言语生成和言语生成技术选项|
|考虑技术因素|如法案影响、技术回收和贷款壁橱|

6.2 帕金森病（PD）

PD 是一种慢性进行性运动障碍，与基底神经节功能障碍有关。患者常伴有认知障碍、运动性言语问题（如运动过少性构音障碍）和其他沟通问题，如韵律处理困难、面部表情理解困难等。

早期可以使用 Lee Silverman Voice Therapy（LSVT LOUD）等基于证据的言语治疗方案，但长期维持治疗效果较困难。随着构音障碍的加重，可能需要 AAC 支持，如 SpeechVive 利用 Lombard 效应增加声音音量。

在非言语生成沟通支持方面，可以使用语音和主题补充、可定制应用程序等。同时，需要考虑设备的便携性和沟通伙伴的培训。

言语生成 AAC 选项在 PD 中的应用相对较少，但随着移动平板电脑和应用程序的发展，可能会为患者提供新的沟通途径。

6.3 亨廷顿病（HD）

HD 是一种遗传性常染色体显性神经退行性疾病，特征为舞蹈病、认知衰退和行为变化。患者的言语障碍通常表现为运动过多性构音障碍，语言和认知缺陷包括单词检索问题、话题维持困难、执行功能障碍等。

在疾病早期，可以增加对外部记忆辅助工具的依赖，如日历、记忆活页夹等。随着病情进展，自然言语逐渐不可靠，需要引入更多 AAC 策略和技术，如言语和/或主题补充。

非言语生成技术选项在干预中起着核心作用，如使用索引卡、活页夹等进行语言和认知补充。言语生成选项的实施可能受到照顾者支持、资金和患者学习能力等因素的限制。

6.4 多发性硬化症（MS）

MS 是一种慢性进行性中枢神经系统炎症性疾病，常见于中青年成年人。患者的症状包括步态困难、视觉障碍、疲劳、认知变化等，部分患者会出现构音障碍。

疲劳是 MS 的主要症状之一，会影响患者使用 AAC 选项的意愿和能力。患者的语言技能变化较大，认知障碍在约 40% - 70%的患者中被检测到。

AAC 干预通常分为早期、中期和晚期三个阶段。早期可以使用 AAC 支持书面沟通，如键盘和软件适应、语音放大器等。中期可能需要更复杂的选项，如言语和主题补充。晚期可能需要非言语生成和可能的言语生成 AAC 选项。

6.5 阿尔茨海默病（AD）

AD 是一种退行性脑疾病，导致认知功能全面衰退，影响日常生活能力。患者在语言和沟通方面存在困难，如单词检索、句子构建和语言理解问题，晚期可能失去言语能力。

为了帮助 AD 患者沟通，使用了各种形式的 AAC 支持：
- 外部记忆辅助工具 ：如日历、白板、残余书、记忆活页夹或生活历史书等，可唤起记忆并促进对话。
- Talking Mats 框架 ：基于非言语生成的织物垫子，带有精心选择的通信符号，有助于患者表达观点和参与决策。
- 移动平板电脑应用程序 ：随着移动平板电脑的普及，可能会出现更多利用技术促进患者沟通的应用程序，如支持讲故事的应用程序。

以下是不同神经退行性疾病的言语、语言、认知和行为特征总结：
|疾病|常见运动性言语障碍|语言缺陷|认知障碍|行为变化|
|----|----|----|----|----|
|ALS|混合性痉挛 - 弛缓性|单词检索、响应延迟、话题维持困难等|执行功能障碍、新学习困难等|冷漠、易怒、抑郁等|
|HD|运动过多性|单词检索、话题维持困难等|执行功能障碍、冲动性等|冷漠、易怒等|
|MS|混合性痉挛 - 共济失调性|单词检索、话语理解困难等|执行功能障碍、注意力不集中等|疲劳、情绪不稳定等|
|PD|运动过少性|话语理解、句法处理困难等|执行功能障碍、记忆问题等|运动迟缓、姿势不稳定等|

总结

神经和神经退行性疾病常常严重影响成年人的沟通能力，使 AAC 可能成为他们的主要沟通方式。言语 - 语言病理学家采用系统方法，结合五个 C 的考虑，可以更好地为患者提供 AAC 服务，满足他们的沟通需求。

随着技术的发展和研究的深入，AAC 在神经退行性疾病中的应用前景广阔，如消息银行的广泛应用、VSDs 在更多疾病中的使用、导航方案和组织布局的简化等。同时，建立和维护 AAC 设备和沟通支持的贷款壁橱也将有助于满足患者的需求。

通过提供 AAC 选项和沟通支持，言语 - 语言病理学家有潜力为神经和神经退行性疾病患者保留沟通功能，提高他们的生活质量。

后天性疾病的辅助和替代沟通（AAC）干预

7. 不同神经退行性疾病 AAC 应用对比

为了更清晰地了解不同神经退行性疾病在 AAC 应用上的差异，我们对之前提到的几种疾病进行详细对比：
|疾病|起病特点|主要症状|AAC 早期应用|AAC 中期应用|AAC 晚期应用|
|----|----|----|----|----|----|
|ALS|有散发性和家族性，常见脊髓或延髓起病|运动神经元受损致肌肉控制丧失，多有言语障碍|语音和消息银行，语音放大器|非言语生成技术（字母、主题显示），言语生成设备（SGDs）|持续使用 SGDs，根据情况调整访问方式|
|PD|慢性进行性，与基底神经节功能障碍有关|运动症状（震颤、僵硬等），认知障碍，言语问题|LSVT LOUD 治疗，SpeechVive 增加音量|语音和主题补充，可定制应用程序|可能增加言语生成 AAC 选项使用|
|HD|遗传性常染色体显性疾病|舞蹈病、认知衰退、行为变化|外部记忆辅助工具（日历、活页夹等）|言语和主题补充|非言语生成技术为主，可能依赖伙伴辅助扫描|
|MS|慢性进行性中枢神经系统炎症|步态、视觉、疲劳、认知等多方面症状，部分有构音障碍|键盘和软件适应，语音放大器，认知软件调整|更复杂的言语和主题补充，调整显示布局|非言语生成和可能的言语生成 AAC 选项|
|AD|退行性脑疾病|认知功能全面衰退，语言和沟通困难|外部记忆辅助工具（日历、白板等）|Talking Mats 框架促进表达|可能更多依赖移动平板电脑应用程序辅助沟通|

从这个表格可以看出，不同疾病由于起病特点和主要症状的不同，在 AAC 应用的各个阶段都有不同的侧重点。例如，ALS 更注重早期言语保存相关的银行技术，而 AD 则从早期就强调外部记忆辅助工具的使用。

8. AAC 技术发展趋势

随着科技的不断进步，AAC 技术也在不断发展，以下是一些可能的发展趋势：
- 智能化与个性化 ：未来的 AAC 设备和应用程序将更加智能化，能够根据患者的使用习惯、病情变化等因素进行个性化调整。例如，根据患者的认知水平自动调整界面复杂度，或者根据患者的常用词汇和话题自动推荐相关的沟通内容。
- 多模态融合 ：将多种沟通方式进行融合，如语音、文字、手势、表情等，以提供更加自然和丰富的沟通体验。例如，结合语音识别技术和手势识别技术，让患者可以通过语音和手势同时表达自己的意思。
- 与医疗系统的整合 ：AAC 技术将与医疗系统更加紧密地整合，实现患者信息的共享和实时监测。例如，医生可以通过远程监控患者的 AAC 使用情况，及时调整治疗方案。
- 虚拟现实与增强现实应用 ：利用虚拟现实（VR）和增强现实（AR）技术，为患者提供更加沉浸式的沟通环境。例如，通过 VR 技术创建虚拟社交场景，让患者在安全和舒适的环境中进行沟通训练。

以下是 AAC 技术发展趋势的流程图：

graph LR
    classDef process fill:#E5F6FF,stroke:#73A6FF,stroke-width:2px

    A(智能化与个性化):::process --> B(多模态融合):::process
    B --> C(与医疗系统的整合):::process
    C --> D(虚拟现实与增强现实应用):::process

9. 临床实践中的挑战与应对策略

在临床实践中，为神经和神经退行性疾病患者提供 AAC 服务面临着一些挑战，以下是一些常见的挑战及应对策略：
- 患者和家属的接受度 ：部分患者和家属可能对 AAC 技术存在疑虑或抵触情绪，认为使用 AAC 意味着放弃自然言语。应对策略包括加强教育和宣传，让患者和家属了解 AAC 的作用和优势；提供试用机会，让他们亲身体验 AAC 的效果。
- 技术的复杂性 ：一些先进的 AAC 技术和设备可能具有较高的复杂性，患者和照顾者难以掌握。应对策略包括提供详细的培训和指导，确保他们能够正确使用设备；开发简单易用的界面和操作方式，降低技术门槛。
- 资金和资源限制 ：购买和维护 AAC 设备和服务可能需要一定的资金和资源，部分患者可能无法承担。应对策略包括争取医保报销、社会捐赠等资金支持；建立设备共享和回收机制，提高资源利用效率。
- 沟通伙伴的配合 ：患者的沟通效果不仅取决于 AAC 技术的使用，还与沟通伙伴的配合密切相关。应对策略包括对沟通伙伴进行培训，让他们了解患者的沟通需求和方式，提高沟通效率。

以下是临床实践挑战与应对策略的表格总结：
|挑战|应对策略|
|----|----|
|患者和家属的接受度|加强教育宣传，提供试用机会|
|技术的复杂性|提供详细培训指导，开发简单界面|
|资金和资源限制|争取资金支持，建立共享回收机制|
|沟通伙伴的配合|对沟通伙伴进行培训|

10. 未来展望

随着对神经和神经退行性疾病研究的不断深入，以及 AAC 技术的不断创新，我们有理由相信，未来将能够为患者提供更加优质、高效的沟通支持服务。以下是一些未来可能的发展方向：
- 精准治疗 ：根据患者的具体病情、基因特征等因素，制定更加精准的 AAC 治疗方案，提高治疗效果。
- 预防干预 ：在疾病早期甚至无症状阶段进行 AAC 干预，延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
- 跨学科合作 ：加强言语 - 语言病理学、神经科学、计算机科学等多学科的合作，共同推动 AAC 技术的发展和应用。
- 社会支持体系的完善 ：建立更加完善的社会支持体系，包括医保政策、康复机构、志愿者服务等，为患者提供全方位的支持。

总之，AAC 在神经和神经退行性疾病患者的沟通支持中具有重要的作用。通过不断探索和创新，我们有望为患者带来更好的生活体验和沟通能力。