前颗粒蛋白Progranulin (human) ELISA Kit (mAb/mAb)

前颗粒蛋白（Progranulin，PGRN）是一种富含半胱氨酸的蛋白质，由~ 6kDa大小的颗粒蛋白（granulin，GRN）组成，具有多功能生物活性，在癌症、炎症、代谢性疾病和神经退行性疾病中发挥重要作用，尤其是作为额颞叶变性（FTLD）的重要生物标志物。PGRN是一种丰富的、非常规的、应激诱导的、和细胞外基质结合的分泌型生长因子样分子和细胞质伴侣，在细胞和疾病特异性模式中发挥作用。PGRN以细胞/组织特异性和条件/疾病依赖性的方式与几种功能不同的受体家族结合。例如，与TNFR和DR3结合的PGRN在免疫细胞中具有重要的抗炎作用，特别是在Tregs和巨噬细胞中。PGRN/肝配蛋白A型受体2（EphA2）相互作用参与了PGRN的增殖作用。PGRN结合并激活Notch受体，增强受损神经元的再生能力。PGRN也是一种溶酶体驻留蛋白，并且LRP 1已被证明是PGRN在原溶血素的帮助下的溶酶体运输受体。在大脑中，PGRN主要在成熟神经元和小胶质细胞中表达。小胶质细胞中缺乏PGRN导致多种细胞因子的产生和释放增加，表明PGRN调节小胶质细胞的激活。PGRN影响小胶质细胞的增殖、募集、分化、激活和吞噬作用，这表明PGRN在调节神经炎症反应中起着核心作用。在神经元中，PGRN与跨膜蛋白TMEM106B共定位在晚期内体和早期溶酶体中，与沿轴突的标记物如BDNF共定位，影响突触和突触外位点的突触结构和功能，并以活性依赖的方式分泌，细胞外PGRN被胞吞并递送至溶酶体。PGRN的溶酶体功能尚未得到很好的表征，但可能涉及组织蛋白酶、葡萄糖脑苷脂酶（GBA）或TMEM106B等蛋白质的调节，并可能影响神经退行性变化。

图1. 前颗粒蛋白（Progranulin，PGRN）信号通路示意图

前颗粒蛋白PGRN功能缺失突变是最常