18、小儿泌尿系统重复畸形的管理

小儿泌尿系统重复畸形的管理

1. 重复畸形概述

肾脏集合系统部分或完全重复在大约每25个人中就有1例。“重复系统”是一个广义术语，涵盖部分重复和完全重复。完全重复系统，即有两个独立插入的输尿管的单独集合系统，也被称为重复肾。部分重复可能表现为双叉系统，即两个肾脏集合系统在输尿管肾盂连接处汇合，或者是双叉输尿管在远端插入膀胱之前汇合。重复肾在普通人群中的发病率约为0.8%。

重复系统不一定意味着患病状态，有些人可能没有任何特殊后果。然而，重复系统与膀胱输尿管反流有关，在完全重复的病例中，66 - 72%存在这种反流。此外，一些重复系统还与梗阻现象或肾脏发育异常有关。虽然重复系统患者的尿路感染（UTI）发病率可能不高，但在出现UTI的患者中发现重复畸形的频率比普通人群高，约为8%。在某些情况下，可能需要进行手术切除或尿路重建。开放手术治疗已有详细描述，同时，微创外科技术也已发展起来，用于处理这些病例，其疗效和并发症发生率与开放手术相似。

2. 重复畸形的胚胎学

重复系统的致病和非致病发育都源于肾脏早期发育的改变。一般认为，独立的输尿管芽从沃尔夫管分支出来，后肾胚基围绕每个芽聚集，从而形成重复系统。由于每个芽分别插入沃尔夫管，因此芽向远端泌尿生殖窦并入的时间存在差异。当共同肾管发生凋亡时，位置更靠尾侧的输尿管芽首先与泌尿生殖窦接触，并向头侧和外侧迁移，导致输尿管口向头侧/外侧移位。位置更靠头侧的输尿管芽在较晚时间并入，导致相对远端的插入，有时是异位插入。因此，通常来自两个初始芽中位置更靠头侧的上极输尿管在泌尿生殖窦中插入更靠远端，而下极输尿管插入更靠近端，这就是维格特 - 迈耶法则。

由于输尿管插入的原因，重复系统的下极最常见的病理表现是输尿管肾盂连接处