22、儿童血液疾病与肿瘤相关知识科普

儿童血液疾病与肿瘤相关知识科普

一、中性粒细胞减少症

（一）定义与分级

中性粒细胞减少症根据计数可分为轻度（>1.0 × 10⁹/L）、中度（0.5 - 1.0 × 10⁹/L）、重度（<0.5 × 10⁹/L）和极重度（<0.2 × 10⁹/L）。在解读时，需结合年龄参考范围，同时要考虑种族差异，如非裔美国人和中东人群的计数通常较低。

（二）病因机制

主要分为两种机制：
1. 生成失败 ：骨髓疾病导致。
2. 免疫介导的外周破坏 ：具体病因如下表所示：
|病因类型|详情|
| ---- | ---- |
|感染相关的短暂性中性粒细胞减少症|持续数天到数周|
|免疫性中性粒细胞减少症|持续数月到数年，包括新生儿同种免疫性中性粒细胞减少症（NAIN）或自身免疫性（大龄儿童）|
|周期性中性粒细胞减少症|可能有家族性|
|B12或叶酸缺乏| |
|药物诱导| |
|与自身免疫性疾病相关|如系统性红斑狼疮（SLE）、炎症性肠病（IBD）|
|骨髓浸润|白血病/淋巴瘤、神经母细胞瘤（NB）、再生障碍性贫血|
|脾扣押| |
|严重先天性中性粒细胞减少症|如科斯特曼综合征|
|综合征相关|如施瓦赫曼 - 戴蒙德综合征（生长迟缓、外分泌胰腺功能不全、相关先天性异常）、范科尼贫血、先天性角化不良、切 - 希二氏综合征、网状发育不全、皮尔逊综合征|

（三）临床特征