肌萎缩性脊髓侧索硬化症介绍及研究产品

肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是一种典型的神经退行性疾病，其特征是大脑和脊髓中运动神经元的进行性退化。其临床标志是上下运动神经元退化，导致进行性肌肉萎缩、无力和瘫痪。

尽管病因尚不清楚，但ALS的发生和恶化涉及多种遗传和分子通路。这些机制包括导致朊病毒样自身聚集的变异的RNA处理、导致自由基毒性的1型超氧化物歧化酶(SOD1)突变、级联炎症反应、谷氨酸浓度过高、线粒体功能障碍和轴突运输过程中断。最近发现的在9号染色体开放阅读框72基因(c9orf72RE)非编码区的六核苷酸重复扩增是ALS谱系障碍的另一个常见遗传致病因素(Todd, 2016)。

StressMarq Biosciences提供一系列工具用来调查 ALS 的潜在病因，以帮助开展临床试验和药物研发。

特色产品

SOD1
产品描述	目录号
超氧化物歧化酶单体 (人源)	SPR-435
超氧化物歧化酶前体原纤维 (人源)	SPR-470
Mn SOD 蛋白 (大鼠源)	SPR-130
Mn SOD 蛋白 (人源)	SPR-131

StressMarq Biosciences 生产一系列针对各种形式的 SOD 的抗体。请联系我们的代理商欣博盛生物获取更多信息。

TTR
单体
产品描述	目录号
甲状腺素运载蛋白 L55P 变种单体(人源)	SPR-451
甲状腺素运载蛋白 Y78F 变种单体 (人源)	SPR-452
纤丝
产品描述	目录号
甲状腺素运载蛋白 L55P 变种纤丝 (人源)	SPR-464
甲状腺素运载蛋白 Y78F 变种纤丝(人源)	SPR-465