肌萎缩性脊髓侧索硬化症介绍及研究产品

最新推荐文章于 2025-09-24 12:45:10 发布
原创 最新推荐文章于 2025-09-24 12:45:10 发布 · 482 阅读 · 4 ·
CC 4.0 BY-SA版权
版权声明：本文为博主原创文章，遵循 CC 4.0 BY-SA 版权协议，转载请附上原文出处链接和本声明。
文章标签：

#肌萎缩性脊髓侧索硬化症 #ALS #神经退行性疾病

本文介绍了肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的病理机制，着重于遗传和分子层面的研究，以及StressMarqBiosciences提供的SOD1相关产品和抗体，这些工具对于理解和治疗ALS具有重要意义，可用于临床试验和药物开发。

肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是一种典型的神经退行性疾病，其特征是大脑和脊髓中运动神经元的进行性退化。其临床标志是上下运动神经元退化，导致进行性肌肉萎缩、无力和瘫痪。

尽管病因尚不清楚，但ALS的发生和恶化涉及多种遗传和分子通路。这些机制包括导致朊病毒样自身聚集的变异的RNA处理、导致自由基毒性的1型超氧化物歧化酶(SOD1)突变、级联炎症反应、谷氨酸浓度过高、线粒体功能障碍和轴突运输过程中断。最近发现的在9号染色体开放阅读框72基因(c9orf72RE)非编码区的六核苷酸重复扩增是ALS谱系障碍的另一个常见遗传致病因素(Todd, 2016)。

StressMarq Biosciences提供一系列工具用来调查 ALS 的潜在病因，以帮助开展临床试验和药物研发。

特色产品

SOD1
产品描述目录号
超氧化物歧化酶单体 (人源)SPR-435
超氧化物歧化酶前体原纤维 (人源)SPR-470
Mn SOD 蛋白 (大鼠源)SPR-130
Mn SOD 蛋白 (人源)SPR-131

StressMarq Biosciences 生产一系列针对各种形式的 SOD 的抗体。请联系我们的代理商欣博盛生物获取更多信息。

TTR
单体
产品描述目录号
甲状腺素运载蛋白 L55P 变种单体(人源)SPR-451
甲状腺素运载蛋白 Y78F 变种单体 (人源)SPR-452
纤丝
产品描述目录号
甲状腺素运载蛋白 L55P 变种纤丝 (人源)SPR-464
甲状腺素运载蛋白 Y78F 变种纤丝(人源)SPR-465

Neobioscience
关注
基于大模型的肌萎缩侧索硬化手术全流程预测与诊疗方案研究
LCG元的博客
03-07 1776
目录一、引言1.1 研究背景与意义1.2 研究目的与方法二、肌萎缩侧索硬化概述2.1 疾病定义与特征2.2 流行病学现状2.3 现有治疗手段及局限性三、大模型技术原理及应用基础3.1 大模型简介3.2 大模型在医疗领域的应用进展3.3 用于肌萎缩侧索硬化预测的可行性分析四、术前风险预测与手术方案制定4.1 术前评估指标收集4.2 大模型预测并发症风险4.3 根据预测结果制定手术方案4.4 案例分析五、术中监测与实时决策5.1 术中监测指标与数据采集5.2 大模型实时分析与决策支持5.3 应对突发情况的策略5
2024年欧洲肌萎缩侧索硬化症（ALS）治疗市场主要企业市场占有率及排名.docx
06-27
肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），又称渐冻人症，是一种进行性神经退行性疾病，主要影响脊髓中的运动神经元。ALS患者的运动神经元逐渐死亡，导致肌肉无力和萎缩，最终可能因呼吸衰竭而死亡...
BRAIN：静息态脑电图揭示了肌萎缩性脊髓侧索硬化症的四种亚型
cc1609130201的博客
03-25 984
肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是一种以运动系统退化为主要特征的疾病，临床证据表明，多达50%的病例出现认知和行为改变。ALS在临床上和生物学上都是异质性(一种遗传性状可以由多个不同的遗传物质改变所引起)的。目前使用临床参数进行亚分组，如症状出现的部位(延髓或脊柱)、疾病负担和家族性疾病患者的基因组学。然而，除基因组学外，这些亚分类没有考虑潜在的疾病病理生物学，不能完全预测疾病的病程或预后。 最近，我们已经证明静息状态脑电图可以可靠和定量地捕捉肌萎缩侧索硬化症中运动和认知网络的异常模式。这些网络中断已在多
7、晚期肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者获取辅助沟通技术的决策指南
gold8的专栏
09-18 25
本文为晚期肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者及其临床团队提供获取辅助沟通技术（AAC）的决策指南。文章详细介绍了ALS的疾病分期与沟通需求分组，分析了晚期患者在运动、认知、视觉及心理社会方面面临的挑战，并探讨了眼动追踪、开关扫描、多模式访问及脑机接口等主流AAC访问技术的适用性与局限性。通过真实案例与决策流程图，提出了以患者为中心、结合环境因素和临床医生能力的综合评估框架，旨在帮助患者维持独立沟通能力，提升生活质量。
7、晚期肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者辅助沟通技术（AAC）的决策与应用
rice5的博客
09-12 43
本文探讨了晚期肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者在丧失言语和运动功能后，如何通过辅助沟通技术（AAC）维持独立沟通。文章详细分析了晚期ALS患者的临床表现、面临的运动、认知、视觉及心理社会挑战，并系统介绍了眼动追踪、开关扫描、多模式访问和脑机接口（BCI）等主流AAC技术的优缺点与适用场景。结合真实案例Marty的复杂情况，提出了以患者为中心的决策框架，涵盖个体能力、环境因素和临床医生技能三大维度。文中还提供了流程图与表格，帮助临床团队进行评估与技术选择，并强调个性化定制、团队协作、持续调整与心理支持的重要性。
基于弥散张量成像和支持向量机的肌萎缩侧索硬化症识别
NHKJ_ZF的博客
04-10 1054
本研究通过结合DTI和SVM方法，成功实现了对ALS患者的高准确率分类。
易基因：cfWGBS揭示与年龄和肌萎缩侧索硬化相关cfDNA甲基化变化及组织/细胞溯源
E_gene的博客
02-27 735
在ALS患者与对照组的比较中，共检测到1045个差异甲基化区域（DMRs），这些DMRs位于基因体（genebody）、启动子和基因间区域，且这些DMRs与ALS的关键相关通路（包括内吞作用和细胞黏附）相关。》的研究论文，研究通过全基因组亚硫酸盐测序（WGBS），分析了血浆中的cfDNA甲基化模式，揭示了与年龄相关以及ALS相关的甲基化变化。本研究结果表明，cfDNA甲基化是一种强大的工具，能够通过揭示受扰动的位点、基因以及不同组织/细胞对血浆的贡献比例，评估与年龄相关的改变和ALS特异性的分子失调。
医学---渐冻症肌萎缩侧索硬化
weixin_54048131的博客
01-16 1102
肌萎缩侧索硬化（）也叫（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是和下之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。[1]2018年5月11日，等5部门联合制定了《目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中。[2]2022年7月，中国学者参与的国际研究团队利用发现了“”的潜在治疗，为该疾病的治疗提供了新思路。肌萎缩侧索硬化（）也叫。
运动神经元病可以分为进行性肌萎缩症和进行性延髓麻痹
2501_90506537的博客
02-07 415
多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现（肌束颤动），仰卧位不易起来。：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤，吞咽困难，饮水呛咳和语言含糊等。：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力，腱反射减退，肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹，极少数可以从远端向近端发展。
48、脑机接口与非补偿性判断策略研究
f0g1h2的博客
09-24 19
本博文探讨了脑机接口（BCI）在残疾人士认知能力评估中的应用，以及引出非补偿性判断策略的归纳推理模型。基于稳态视觉诱发电位（SSVEP）的BCI系统为运动障碍患者提供了新的非肌肉通信渠道，并通过彩色瑞文渐进矩阵测试验证其在心理测量中的有效性。同时，研究提出一种基于多目标遗传算法的非补偿性政策捕获技术，用于从人类决策数据中归纳判断规则，弥补经典效用理论的不足。文章分析了两项技术的优势、挑战及未来发展方向，指出其在医疗、商业和人工智能等领域具有广阔的应用前景。
侧索硬化症症状.ppt
09-14
侧索硬化症，又名肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种对人类健康构成严重威胁的神经系统疾病。其主要特征是上、下运动神经元受损，导致患者的肌肉逐渐失去力量并逐渐萎缩，最终引发呼吸衰竭导致死亡。侧索硬化症在全球...
侧索硬化症症状教案.ppt
09-14
侧索硬化症，亦称肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种危害极高的神经系统罕见病。该疾病主要侵犯大脑和脊髓中的运动神经元，导致患者的肌肉逐渐无力和萎缩，最终可能丧失活动能力甚至生命。根据统计，全球大约每10万...
神经退行性疾病诊断中的机器学习：聚焦肌萎缩侧索硬化症（ALS）
### 神经退行性疾病诊断中的机器学习：聚焦肌萎缩侧索硬化症（ALS） #### 1. 引言 神经退行性疾病（NDDs）是一组影响中枢神经系统的病症，其特征是人类大脑神经元结构或功能的逐渐退化。在开发潜在治疗方法之前，...
【pytorch(cuda)】基于DQN算法的无人机三维城市空间航线规划（Python代码实现）
最新发布
12-01
【pytorch(cuda)】基于DQN算法的无人机三维城市空间航线规划（Python代码实现）内容概要：本文档介绍了基于DQN（深度Q网络）算法的无人机在三维城市空间中的航线规划方法，结合PyTorch框架和CUDA加速实现Python代码编程。该方案利用深度强化学习技术，使无人机能够在复杂的城市环境中自主学习最优飞行路径，有效避开障碍物并实现高效导航。文中涵盖了算法设计、环境建模、奖励机制设定、神经网络结构搭建及训练过程等关键技术细节，并通过仿真实验验证了方法的有效性和鲁棒性。此外，文档还提及相关路径规划、强化学习及其他科研领域的多种算法与应用场景。; 适合人群：具备一定Python编程基础和深度学习背景，熟悉强化学习或路径规划方向的研究生、科研人员及从事无人机导航、智能交通等领域开发工作的技术人员。; 使用场景及目标：①应用于三维城市环境下无人机自动避障与路径优化；②为深度强化学习在实际工程中的落地提供参考案例；③帮助读者掌握DQN算法在连续状态空间中的建模与实现技巧； 阅读建议：建议读者结合提供的代码资源进行实践操作，重点关注DQN网络结构设计、状态-动作空间定义以及奖励函数的构建逻辑，同时可对比其他路径规划算法（如A*、RRT、PSO等）以加深理解。
（58页PPT）PP某省市排水工程系统规划.pptx
12-01
（58页PPT）PP某省市排水工程系统规划.pptx
ComfyUI/Flux2 万物转材质图像生成
12-01
文件编号：c0177 ComfyUI使用教程、开发指导、资源下载： https://datayang.blog.youkuaiyun.com/article/details/145220524 AIGC工具平台Tauri+Django开源ComfyUI项目介绍和使用 https://datayang.blog.youkuaiyun.com/article/details/146316250 更多工具介绍 项目源码搭建介绍： 《我的AI工具箱Tauri+Django开源git项目介绍和使用》https://datayang.blog.youkuaiyun.com/article/details/146156817 图形桌面工具使用教程： 《我的AI工具箱Tauri+Django环境开发，支持局域网使用》https://datayang.blog.youkuaiyun.com/article/details/141897698
（73页PPT）关键岗位人才队伍素质盘点评估.pptx
12-01
（73页PPT）关键岗位人才队伍素质盘点评估.pptx
教育技术毕业设计全流程管理：上传规范·写作技巧·答辩策略一体化指导手册
12-01
内容概要：本文全面介绍了毕业设计的全流程管理，涵盖项目上传规范、跨学科写作技巧以及答辩通关攻略。详细说明了上传前的材料准备、系统操作步骤及格式要求，强调内容一致性与截止时限；针对不同学科提供了写作方法论，并提出文献综述三步法、AI工具使用规范和格式避坑指南；在答辩部分系统梳理了精神与物质准备、PPT设计原则、问答应对策略及评分标准适配要点，助力学生高效完成毕业设计各环节。; 适合人群：即将开展或正处于毕业设计阶段的本科及研究生层次学生，尤其适用于需跨学科研究或多专业融合的毕业生；; 使用场景及目标：①指导学生规范完成毕业论文上传流程，避免因格式或材料问题影响审核；②提升论文写作质量，掌握学科差异化的论证方法与创新路径；③帮助学生系统备战答辩，优化PPT展示与现场应答能力，争取更高评价； 阅读建议：建议按照“上传—写作—答辩”的流程顺序逐步阅读，结合自身进度针对性查阅相关章节，重点关注与本专业相关的写作方法与答辩策略，并配合实际操作进行演练与调整。
本项目是一个基于硬件描述语言Verilog实现的高效最大公约数计算模块专为数字电路设计与嵌入式系统优化而开发_详细实现了包括欧几里得算法二进制GCD算法以及多周期流水线架构在内.zip
12-01
本项目是一个基于硬件描述语言Verilog实现的高效最大公约数计算模块专为数字电路设计与嵌入式系统优化而开发_详细实现了包括欧几里得算法二进制GCD算法以及多周期流水线架构在内.zip
评论
成就一亿技术人!
拼手气红包6.0元
还能输入1000个字符
 
红包 添加红包
表情包 插入表情
表情包 代码片
 条评论被折叠 查看
添加红包

请填写红包祝福语或标题

个

红包个数最小为10个

元

红包金额最低5元

当前余额3.43元 前往充值 >
需支付：10.00元
成就一亿技术人!
领取后你会自动成为博主和红包主的粉丝 规则
hope_wisdom
发出的红包
实付元
使用余额支付
点击重新获取
扫码支付
钱包余额 0

抵扣说明：

1.余额是钱包充值的虚拟货币，按照1:1的比例进行支付金额的抵扣。
2.余额无法直接购买下载，可以购买VIP、付费专栏及课程。

余额充值